Espace personnel

Se connecter

EXAMEN CLINIQUE :

Lors de la consultation, le médecin questionne le patient au sujet de ses antécédents personnels et familiaux et de ses facteurs de risque. Il recherche des symptômes pouvant évoquer un cancer du rein.

Une masse lombaire régulière ou dure, bosselée, plus ou moins mobile ou la présence d’un varicocèle (dilatation des veines spermatiques au niveau du scrotum) d’apparition récente font suspecter une tumeur rénale. Mais souvent l'examen clinique ne révèle rien d'anormal, sauf si la tumeur est suffisamment grosse pour être palpable. La présence de ganglions de taille anormale doit être recherchée, ainsi que des signes d'obstruction de la veine cave (oedème des membres inférieurs, phlébite).

EXAMENS RADIOLOGIQUES :

Le diagnostic repose principalement sur les examens radiologiques. Ces examens permettent également de réaliser un bilan d'extension lorsqu'une masse est découverte sur le rein :

• L’échographie abdominale permet de mettre en évidence une masse solide, avec parfois des calcifications.
   
• Le scanner abdominal et pelvien (avec un passage avant et après injection de produit de contraste) permet de visualiser la tumeur rénale et parfois d’évoquer sa nature histologique. Le cancer du rein se traduit par l’existence d’une tumeur déformant le rein, d’une densité importante, qui augmente lors de l’injection de produit de contraste. Les connexions avec les organes de voisinage sont appréciées.Cet examen permet également de rechercher des métastases, en particulier hépatiques, et de rechercher un envahissement veineux ou des ganglions au contact de la tumeur.

• En cas de contre-indication (insuffisance rénale, allergie à l'iode, grossesse), le scanner sera remplacé par une IRM (imagerie par résonnance magnétique). L'IRM peut également être réalisée en complément du scanner afin de caractériser certaines tumeurs ou pour le diagnostic d'extension locale, en particulier à la veine cave inférieure.

EXAMENS BIOLOGIQUES :

Un bilan comprenant à minima une formule sanguine et une évaluation de la fonction rénale sera en général réalisé.

• La numération formule sanguine peut faire découvrir une anémie (baisse du nombre de globules rouges et/ou de l'hémoglobine) ou une polyglobulie (augmentation anormale du nombre de globules rouges), liée à l’augmentation de production de l’érythropoïétine, signe évocateur de cancer du rein.
• La mesure de la créatinine plasmatique (créatininémie) et de l’urée est importante pour évaluer la fonction des reins.
• Une vitesse de sédimentation ou une CRP (C-reactive protein) élevées peuvent signaler l’existence d’un syndrome inflammatoire associé au cancer.
• A l'heure actuelle, Il n’y a pas de « marqueur » sanguin du cancer du rein.

CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC :

En règle générale, c'est après la chirurgie que le diagnostic de cancer du rein sera confirmé grâce à l'examen anatomo-pathologique de la tumeur. Cet examen consiste à mettre en évidence les cellules cancéreuses dans la pièce d'exérèse et à identifier le type histologique de la tumeur selon la classification anatomo-pathologique de l'OMS (voir page "Les différentes tumeurs du rein"). Depuis peu, des marqueurs immuno-histochimiques sont utilisés pour préciser l'évaluation de la tumeur rénale.

Suite à cet examen anatomo-pathologique, le pathologiste réalise un compte rendu et une conclusion standardisés qui reprendront tous les critères histologiques dont l’urologue ou l’oncologue auront besoin pour une prise en charge thérapeutique. Il précisera, entre autres : le type histologique de la tumeur, sa taille, le grade de Fuhrman, la composante sarcomatoïde, s'il existe un envahissement locorégional en précisant sa localisation (graisse, fascia de Gérota, veine rénale...), la présence de nécrose, d'emboles vasculaires microscopiques (cellules tumorales présentes dans les vaisseaux), l'atteinte des ganglions hilaires, de la surrénale, les marges chirurgicales.

Le grade de Fuhrman est utilisé pour caractériser les carcinomes à cellules rénales mais pas les nouvelles entités histologiques des tumeurs rénales, ni le carcinome chromophobe. Ce système de notation décrit les différences entre les cellules cancéreuses et les cellules normales du rein selon la taille du noyau et du nucléole (petite partie du noyau). Plus elles sont différentes et plus la tumeur est agressive : le grade 1 est utilisé pour qualifier des cellules tumorales assez ressemblantes aux cellules normales, à l’inverse, le grade 4 caractérise les cellules très différentes qui se divisent rapidement. Si la tumeur est hétérogène, c'est le grade le plus élevé qui sera retenu.

Cette étape est essentielle, car le traitement peut être différent selon le type histologique du cancer du rein et son extension.

Dans certains cas, une biopsie percutanée (à travers la peau) réalisée avant la chirurgie sera nécessaire, en particulier lors de tumeurs multiples, de la présence d'un cancer d'un autre type, chez les patients à haut risque chirurgical, lors de suspicion de cancer du rein très difficile à opérer, lorsqu'il est possible d'envisager un traitement mini-invasif (radiofréquence, cryoablation), lors de rein unique ou d'insuffisance rénale, ou encore lorsqu'il est suspecté une petite tumeur bénigne. Une biopsie percutanée n’est utile que si elle permet d’optimiser la prise en charge thérapeutique d’une tumeur rénale³. Elle est contre-indiquée dans certaines situations en raison d'un risque de dissémination tumorale possible (lors de suspicion de carcinome urothélial de la voie excrétrice supérieure) ou d'un risque hémorragique lié à leur ponction (lors de suspicion d'angiomyolipomes)³. La biopsie sera réalisée de préférence par une équipe experte, en hospitalisation ambulatoire de plus ou moins 24 heures et sous anesthésie locale.

BILAN D'EXTENSION :

Le bilan d'extension va permettre de déterminer quel est le stade d'évolution du cancer, en particulier s'il est étendu à d'autres organes comme les poumons, le foie, les os, le cerveau ou les glandes surrénales.

Il faut savoir que la plupart des métastases pulmonaires ou hépatiques sont asymptomatiques² :

• Un scanner thoracique sera demandé afin de rechercher des métastases pulmonaires alors que la radiographie du thorax n'est pas indiquée.
• L'examen du foie sur le scanner doit être systématique. En cas de doutes, une échographie ou une IRM hépatique doit impérativement compléter le bilan.

A l'inverse, les métastases osseuses et cérébrales sont le plus souvent symptomatiques ou associées à une altération de l'état général²:

• Un scanner ou une IRM cérébrale sera recommandée lorsque des signes neurologiques suspects sont présents ou lors de maladie avancée.
• Une scintigraphie osseuse sera pratiquée en présence de douleurs osseuses ou lorsqu'il existe d'autres signes évocateurs (présence d'autres métastases, maladie avancée, taux élevé de phosphatase alcaline sérique).

Ce bilan permettra également de calculer plus tard le délai écoulé entre l'apparition de métastases et le diagnostic lorsque celles-ci ne sont pas présentes dès le diagnostic.

CLASSIFICATION :

Ces différents examens vont permettre de déterminer l'extension locorégionale et/ou métastatique de la tumeur. La classification internationale TNM 2009 (pour Tumor, Node, Metastasis), mise à jour en 2011⁵, se réfère à la taille tumorale, l'envahissement veineux, le franchissement de la capsule rénale, l'envahissement  surrénalien, les adénopathies et les métastases à distance. Elle permet de différencier les formes localisées (T1 ou T2, N0, M0), les formes localement avancées (T3 ou T4, N0 ou N1 et M0) et les cancers métastatiques (M1) :

T - TUMEUR PRIMITIVE

• TX  : Renseignements insuffisants pour classer la tumeur primitive
• T0  : Pas de signe de tumeur primitive
• T1  : Tumeur intrarénale (limitée au rein) inférieure ou égale à 7 cm dans son plus grand diamètre
  • T1a : tumeur inférieure ou égale à 4 cm
  • T1b : tumeur supérieure à 4 cm et inférieure ou égale à 7 cm
• T2  : Tumeur intrarénale de plus de 7 cm dans son plus grand diamètre, limitée au rein
  • T2a : tumeur de plus de 7 cm et inférieure ou égale à 10 cm
  • T2b : tumeur supérieure à 10 cm, limitée au rein
• T3  : Tumeur étendue aux veines majeures ou aux tissus périrénaux mais sans envahissement de la glande surrénale ipsilatérale (du même côté) ni dépassement du fascia de Gérota
  • T3a : tumeur macroscopiquement étendue à la veine rénale ou à ses branches segmentaires (contenant des muscles) ou tumeur envahissant la graisse péri rénale et/ou le tissu adipeux du sinus rénal (hile rénal) mais sans dépassement du fascia de Gérota
  • T3b : tumeur macroscopiquement étendue à la veine cave au-dessous du diaphragme
  • T3c : tumeur macroscopiquement étendue à la veine cave au-dessus du diaphragme ou envahissant la paroi de la veine cave
• T4 : Tumeur étendue au-delà du fascia de Gérota (y compris l’extension par contiguïté à la glande surrénale ipsilatérale)

N - ADENOPATHIES REGIONALES

• NX : Renseignements insuffisants pour classer l’atteinte des ganglions lymphatiques
• N0 : Pas d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux
• N1 : Atteinte d’un ou plusieurs ganglion(s) lymphatique(s) régional(aux)

M - METASTASES A DISTANCE

• M0 : pas de métastase
• M1 : métastase(s) à distance

Rq : Depuis la mise à jour de mai 2011 de la classification TNM 2009, N2 a été supprimée et N1 correspond maintenant à l'atteinte d’un ou plusieurs ganglion(s) lymphatique(s) régional(aux)^5,6.

           Stades localisés : 1. Stade T1 et 2. Stade T2         Stades localement avancés : 3. Stade T3 et 4. Stade T4

Toutes les informations recueillies au cours du bilan vont permettre à l'équipe médicale de préciser les modalités de traitement à mettre en oeuvre. La prise en charge thérapeutique est définie en accord avec le patient, et en lien avec le médecin traitant sur la base de l'avis rendu en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP). Cette prise en charge doit être présentée au patient au cours d'une consultation d'annonce. L'ensemble de ces éléments doit être consigné dans le programme personnalisé de soins (PPS) remis au patient. A cette occasion, il peut lui être proposé de participer à un essai clinique.

DIAGNOSTIC CLINIQUE DES FORMES HEREDITAIRES DE CANCER DU REIN⁴ :

Lorsque plusieurs cas de cancers du rein sont retrouvés dans la même famille, une prédispostion héréditaire sera envisagée. Il en est de mêmelorsqu'une tumeur rénale apparemment sporadique est découverte à un âge précoce (avant 45 ans), lorsque les tumeurs sont bilatérales ou multiples, ou encore présentent un aspect inhabituel (tumeurs kystiques).

Une consultation d'oncogénétique (génétique appliquée à la cancérologie)  sera alors proposée. Lors de cette consultation, le spécialiste va prendre en compte l’ensemble du dossier médical du patient. La réalisation d’un arbre généalogique détaillé avec l’ensemble des antécédents familiaux, un examen cutané et des explorations complémentaires spécifiques selon le type d’affection évoquée (IRM du cerveau, examen ophtalmologique, relecture du scanner abdominal avec attention particulière portée au pancréas et aux surrénales...) sont indispensables pour orienter le diagnostic car la plupart des affections connues présentent des aspects cliniques et radiologiques caractéristiques.

Le diagnostic précoce de l’affection en cause permet la mise en place d’une surveillance clinique régulière et un traitement spécifique des tumeurs rénales ainsi que des autres manifestations cliniques potentielles propres à chaque affection. Lorsqu’une anomalie génétique spécifique a été identifiée, le diagnostic clinique peut maintenant être confirmé par une analyse génétique dans la plupart des cas puisque l’analyse des principaux gènes de prédisposition au cancer du rein (VHL, MET, BHD, FH, SDHB, HNF1β, TSC) est désormais réalisable en routine, après information et obtention du consentement éclairé des personnes concernées. Ce test permettra un diagnostic présymptomatique et un traitement précoce des tumeurs chez les personnes à risque de la famille. Un suivi clinique régulier sera mis en place chez les personnes porteuses de la mutation.

Une étroite surveillance rénale est également recommandée pour la personne atteinte de la tumeur ainsi que chez ses apparentés quand il existe une suspicion clinique de prédisposition au cancer rénal sans gène connu (cancer à cellules claires familial) ou que la mutation causale n’est pas identifiable.

Dans le cadre du plan cancer, le Centre PREDIR (PREDIspositions aux tumeurs du Rein) est l'un des 17 centres experts nationaux reconnus par l'Institut National du Cancer (INCa) et la Direction Générale de l'Offre de Soins (DGOS) du Ministère de la Santé pour la prise en charge des patients atteints de cancers rares. Il a pour but d’établir un diagnostic et d'optimiser le suivi et le traitement des patients et des membres à risque de leur famille en mettant à leur disposition des équipes expérimentées aux compétences spécifiques et des thérapeutiques innovantes. Il comporte 25 centres experts régionaux répartis sur l'ensemble du territoire et travaille en relation étroite avec l'Association de patients VHL-France.

Références :

Pour en savoir plus :